α1-антитрипсин

Альтернативные названия

ААТ, α₁-протеиназный ингибитор

Общая информация

α1-антитрипсин – это гликопротеид с молекулярной массой 51 кДа, который примерно в равных концентрациях обнаруживается в плазме и в интерстициальной жидкости. Хотя в небольшой степени этот гликопротеид синтезируется в отдельных тканях (в частности, моноцитами и макрофагами), практически весь α1-антитрипсин, присутствующий в плазме, синтезируется клетками паренхимы печени. Данный гликопротеид также называют ингибитором сериновых протеиназ (α1-протеиназный ингибитор или α1-Pi), поскольку он подавляет активность таких сериновых протеиназ, как трипсин, химотрипсин и эластаза (панкреатическая и, в особенности, гранулоцитарная). Он образует тетраэдрические комплексы с активными центрами сериновых протеаз и тем самым подавляет их ферментативную активность. В организме именно α1-антитрипсин служит главным ингибитором лейкоцитарной эластазы, высвобождаемой полиморфноядерными лейкоцитами в процессе фагоцитоза.

Единицы измерения, используемые на данном сайте

г/л

Нормальные значения

0,9–2,0

Disclaimer: Все референтные интервалы являются относительными. Узнать подробнее.

Клиническое значение увеличения

Повышенные уровни α1-антитрипсина выявляются довольно часто, так как он является фактором острой фазы, и при остром или хроническом воспалении его концентрация в плазме увеличивается в несколько раз. Уровни α1-антитрипсина возрастают также в конце беременности и на фоне терапии эстрогенами, поскольку последние индуцируют его синтез.

Клиническое значение снижения

Пониженные уровни α1-антитрипсина обнаруживаются при респираторном дистресс-синдроме новорожденных (болезни гиалиновых мембран), тяжелом гепатите новорожденных, терминальной стадии заболевания поджелудочной железы и тяжелых экссудативных энтеропатиях.

Врожденная недостаточность α1-антитрипсина может быть связана с эмфиземой легких и заболеваниями печени, в частности, холестазом (гепатитом) новорожденных, циррозом печени и печеночноклеточным раком.

При недостаточности α1-антитрипсина его концентрация может и не опускаться ниже нижней границы референсного диапазона, поскольку он является фактором острой фазы, и при воспалении его концентрация увеличивается. Различить подобные случаи можно, измеряя концентрацию C-РБ.

Дата последнего обновления данной статьи: 14.03.2018